GIP Chinese General Practice
2010年9月第4第9C
3051
诊治分析
Brugada综合征三例临床和
心电图诊治分析
严霞,孔伟,曹华
【关键词】 Brugada综合征;体表电位图;症状和体征
中图分类号】R541【文献标识码】B【文章编号】1007-9572(2010)09-3051-03
1992年西班牙 Brugada P及 Brugada J两兄弟首先报道了
8例右束支俊导阻滯+ST段抬高+室性心动过速或心室顫动史
的病例。1996年日本 Miyazaki等首次将具有典型的心电图特
征及临床特点但心脏结构正常的一组临床病例命名为 Brugada
综合征。据统计,中青年时期突然死于心脏疾病的患者中Bmu
gada综合征占20%1。本文通过对3例 Brugada患者临床及心
电图进行分析,探索导致 Brugada综合征患者恶性心律失常的
发生机制,进一步了解 Brugada综合征患者的临床诊断及治疗
惜施。
病例简介
本銀3例惑者均为男性,年龄分别为53、52和47岁,他
们均有相似的特征:(1)心电图V1~V3均有特殊的ST段抬
高(见图1~3);(2)均有3次及3次以上晕厥史;(3)心
脏超声检查均排除了心脏结构异常的可能。其中患者1家族中
一哥哥及一弟弟、两野男及一个表兄均在青年时猝死,具有显
著的阳性家族史,入院后置入心律转复
除颤器(ICD)。患者2
通过电生理检查发现HV间期延长,静脉滴注异丙肾上腺素,
在右蜜流出道和心尖部分别递增起搏和两种基础节律的扫描,
诱发出室性心动过速,随后置入ICD。患者3因经济条件等原
图1患者1心电图表现
因未进一步入院治疗。
Figure I Patient 1, ECG performance
2讨论
注:a为2009-07-08T16:04时心电图,b为当日21:40时心
2.1 Brugada综合征心电图表现 Brugada综合征忠者有3种电图,c为次日06:40时心电图
典型的心电图表现(见表1)3。其中1型心电图表现对诊断
帮助最大,最具诊断价值。 Brugada综合征患者心电图检査中,交感神经兴奋,使抬高的ST段降低。通过对本组3例患者的
随着时间及导联线摆放位置的不同可出現一种、二种基至三种观察分析,主要是与上述(1)(2)因素密切相关。
并存的心电图表现,这就是 Brugada i波的易变性。这可能与下2.2 Brugada波的发生机制 Brugada波是由于面对探察电极
列影响因素有关:(1)自主神经系统:交感神经兴奋可使抬的心外膜与心内膜之间存在的显著复极离散度而形成的り。
高的ST段降低,迷走神经兴奋可使ST段抬高更明显。(2)
日前认为, Brugada综合征患者编码通道的SCN5A基因异常使
抗心律失常药物:Ia(奎尼丁除外),Ie及II类抗心律失常药部分右室外膜细胞复极1相末I减小,Io电流的相对增加
物可増加ST段的抬高;b类药物无明显影响。(3)发热:可
复极2相平台期金部或部分丢失,进而该部位心外膜和心内膜
使ST段抬高明显化。(4)心率:心率增加使ST段抬高的程
之间复极离散度增加,电位差异增大,表现在心电图上即异常
度减轻,而心率减慢可使ST段抬高更明显。息者猝死多发生J波和ST段抬高(见图4)。
于夜间,心率减慢,且夜间迷走神经兴奋性高,所以猝死的发2.3 Brugada 3综合征发生恶性心律失常的机制 Brugada综合
生可能有慢频率依赖性。(5)运动:可使心率快,同时使
征患者的两个主要的发病机制为右心室传导延迟和右心室心外
膜下动作电位时程缩短所致(见图5)。最近,英国伦教大学
作者单位:215006江苏省苏州市,苏州大学附属第一医院心内科
学院附属心脏病 Pier Lambiase(波尔,兰贝斯)等对 Bruga
(严霞):泰兴市人民医院ICU(孔伂):泰兴市肿瘤医院麻醉科(曹da综合征高密度底物标测,显示此类患者存在显著的局域性
华
心内膜传导延迟和复极不均一。在最大传导延迟区域的波裂可
通讯作者:严霞,215005江苏省苏州市,苏州大学附属第一医院能是VT发生和赖以维持的关键。也就是说 Brugada综合征恶
内科
性心律失常的发生是由于局域性心内膜传导延迟和复极不均
联合作用所导致的。
P Chinese General Pra
3052?
表1 Brugada综合征3种典心电图表现
Table 1 Three types performance of Brugada syndrome ECG
1型
2型
3型
丁波幅度
≥2mm
≥2mm
≥2mm
波
倒置
直立或双向
直立
段形状
穹型
马鞍型
马鞍型
S7段(后半部分)逐渐下降抬高≥1m指高
……?紀た
?电WVt
图2患者2心电图表现
图4 Brugada波的发生机制
igure 2 Patient 2, ECG performance
Figure 4 The mechanism of Brugada waves
注:b为V1~V3加做上一肋心电图
C
???
图5恶性心律失常的发生机制
Figure 5 The mechanism of malignant arrhythmia
翻翻翻翻鹏
Brugada综合征是一种与恶性心律失常相关的临床心电图综合
征,目前不断有国内外专家对其发生机制进行研究,但尚元有
效药物来预防或根治 Brugada综合征(车尼丁仅能改善心电图
表现),唯一能有效预防猝死的治疗方法是植人ICD。
考文献
1 Brugada P, Brugada J. Right bundle branch block, persistent ST seg-
?
nd sudden cardiac death a distinct clinical and electrocardiographic
图3患者3心电图表现
syndrome. A multicenter report [J]. J Am Coll Cardiol, 1992, 20
Figure 3 Patient 3, ECG performance
注:b为VI~V3加做上一肋心电图,e为加做下一肋心电图
2 Ackerman MJ, Splawski I, Makielski JC, et al Spectrum and Preva-
lence of cardial sodium channel variants among block, white, Asian
2.4本组3例患者诊断为 Brugada 3综合征的依据如下°:
and Hispanic individuals: implications for arrhythmogenic susceptibility
QT syndrome genetic testing [ J]. Heart Rhythm
(1)典型的心电图表现;(2)多次晕厥史;(3)心脏猝死家
2004,1:600-607
族史;(4)电生理诱发室颤或室速;(5)心脏超声检查排
免费区 